先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷，Siemencs综合征是一组外胚层发育缺陷的先天性疾病，涉及到牙齿和眼睛之间或中枢神经系统等皮肤及其附属结构，有时可能伴有其他异常。

　　先天性外胚层发育不良综合征症状

　　1.指甲发育不良

　　本病表现为指甲发育不良、粗糙浑浊、甲板中心凹陷、干燥松脆或脱落，可有慢性再生性甲周炎。

　　2.汗腺和皮脂腺较少

　　汗腺和皮脂腺比普通人少，皮肤薄，手掌焦油角化过度干燥。手掌焦油过度角化：手掌焦油过度角化是指局部皮肤角质增生、皮肤干燥、鳞屑、皲裂，一般无主观不适，有时会出现瘙痒或疼痛，冬季常加重。

　　3.缺牙或牙齿发育不良。

　　儿童牙齿数量少或缺少，且常表现为锥形牙齿或牙齿小、三角形、间距大，或牙齿不能生长。

　　4.毛发稀少

　　毛发稀疏或缺少如眉毛稀少或2/3处无毛，睫毛也少。

　　泪腺发育不全

　　易结膜，角膜干燥。

　　6.其他

　　除上述症状外，部分病例还伴有中胚层或内胚层发育缺陷，如并指、缺指或多指畸形、粘膜萎缩、味觉丧失、发音嘶哑、萎缩性鼻炎、嗅觉丧失等

　　临床上有汗型和闭汗型两种，闭汗型症状较重。由于无法调节体温，夏季体温升高表现为发热或易中暑，婴幼儿可出现热性惊厥。有些孩子智力低下。

　　临床上往往有不同的表现和不完全的外显率，并不是每个病例都有自己的特点。此外，还有少数病例合并Friedreich共济失调发育缺陷等。

　　试管婴儿能避免先天性外胚层发育不良综合征的症状吗？

　　如今，随着试管婴儿技术的进步，第三代试管婴儿可以筛查许多疾病，通过试管婴儿可以避免先天性外胚层发育不良综合征。如果你想要一个健康的婴儿，你可以选择第三代试管婴儿技术。